Пациентка, 18 лет
| Пациент (пол/возраст): | Пациентка, 18 лет |
| Жалобы: | На периодически возникающую одышку |
| Анамнез: | С 2008 года наблюдается с диагнозом нейрофиброматоз, 1 тип. В 2012 году диагностировано образование средостения, в 2016 году решался вопрос о проведении биопсии образования. В связи с высоким анестезиологическим риском биопсия не выполнена, рекомендовано динамическое наблюдение, в случае отрицательной динамики - решение вопроса об оперативном лечении |
| Объективно: | Состояние средней степени тяжести, обусловленное основным заболеванием. Аускультативно - жесткое дыхание, хрипы свистящие, частота дыхания 18-20 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке, ЧСС 80 в минуту |
| Локально: | На коже туловища множественные пятна цвета кофе с молоком |
| УЗИ: | Полости сердца не расширены. К левому предсердию прилежат солидные массы ориентировочным размером 82х44х90 мм, деформируя его полость. В области предсердножелудочковой борозды слева изменена эхоструктура стенок сердца, пристеночно и в перикарде - дополнительное полиповидное образование диаметром 11 мм (признаки вовлечения миоперикарда). Выраженная регургитация на митральном клапане по ЦДК и по PISA. Слой жидкости в полости перикарда в диастолу до 4-12 мм |
| КТ: | Картина низкоплотностного образования средостения с распространением на нижние отделы шеи. Опухолевые массы муфтообразно охватывают пищевод, трахею, дугу аорты с отходящими от нее стволами, ВПВ, а также легочные артерии. Трахея оттеснена опухолью кпереди и вправо |
| МРТ: | Картина распространенного мягкотканного образования средостения и шеи (с учетом анамнеза и генетического подтверждения - нейрофиброматоз). Мягкотканная масса муфтообразно охватывает пищевод, трахею, дугу аорты с отходящими от нее стволами, ВПВ, а также легочные артерии. Трахея оттеснена опухолью кпереди и вправо, отмечается сужение ее просвета, дислокация и утолщение стенок |
| Диагноз: | Нейрофиброматоз 1 типа. Многоузловое образование средостения и шеи. Трахеобронхомаляция. ДН1 |
| МКБ 10: | Q85.0 / Нейрофиброматоз (незлокачественный) |
85 просмотров
