Трансплантационно-ассоциированная тромботическая микроангиопатия на уровне циркуляторного русла почки (ТА-ТМА)

Метод диагностики — последовательный диагностический алгоритм на основе информативных коэффициентов с пороговой системой принятия решений*.
Врач последовательно добавляет признаки, пока сумма ДК не достигнет одного из пороговых значений или не будут исследованы все доступные признаки.
Пороги принятия решений*:
• ≥ +12,79 → ТМА подтверждена (вероятность ошибки 5%)
• ≤ -12,79 → ТМА отсутствует (вероятность ошибки 5%)
• ≥ +19,96 → ТМА подтверждена (вероятность ошибки 1%)
• ≤ -19,96 → ТМА отсутствует (вероятность ошибки 1%)
• от -18 до +18 → Недостаточно информации, повторить через 24-48 часов

Для выявления ТА-ТМА ежедневно измеряют артериальное давление и оценивают мероприятия по коррекции артериальной гипертензии (АГ). По факту выявления АГ оценивают кратность трансфузий эритроцитарного компонента крови, необходимых для коррекции анемии. Дополнительно регистрируют частоту трансфузий тромбоцитарного концентрата, необходимую для профилактики геморрагического синдрома. Трансфузию тромбоцитарного концентрата чаще, чем 1 раз в 48 часов и трансфузию эритроцитарного компонента крови чаще, чем 1 раз в 72 часа рассматривают как зависимость от трансфузий. Наличие 3 клинических признаков является основанием в соответствии с Алгоритмом для предположения о наличии у пациента ТМА.

! Если имеет место 1 или 2 из 3 перечисленных признаков, то имеющейся информации недостаточно для принятия диагностического решения. Объем исследований необходимо расширить за счет привлечения наиболее информативных лабораторных признаков. Расширяют объем лабораторных исследований за счет определения протеинурии и содержания креатинина в моче, рассчитывая величину отношения содержания протеина в моче (мг/100 мл) к содержанию креатинина (мг/100 мл) в той же порции мочи (U Pr/Cr). Дополнительно определяют содержание ЛДГ.

! Если оба привлеченных показателя в пределах возрастной нормы, имеющейся информации в соответствии с Алгоритмом недостаточно для принятия диагностического решения. Необходимо расширить объем исследований за счет дополнительного привлечения менее информативных признаков. Дополнительно расширяют объем исследований за счет определения содержание d-димеров, активности протеина S, присутствия шизоцитов, содержания ПДФ, активности антитромбина III.

! Если значения всех привлекаемых признаков отличаются от возрастной нормы и сумма всех диагностических коэффициентов достигла +20,0, то с вероятностью ошибки 1% можно утверждать о наличии диагностируемого состояния. Процедуру распознавания прекращают.

! Если значения всех привлекаемых признаков в пределах возрастной нормы и сумма всех диагностических коэффициентов менее, чем -20,0, то с вероятностью ошибки 1% можно утверждать об отсутствии диагностируемого состояния.

! Если сумма всех диагностических коэффициентов привлеченных признаков мене +20, но более, чем -20, имеющейся информации недостаточно для принятия диагностического решения. Процедуру распознавания необходимо повторить через 5-7 дней.

После двухкратного подтверждения с интервалом 1 неделя наличия состояния ТА-ТМА для подтверждения показаний к назначению блокаторов комплемента исследуют содержание компонента комплемента sС5-β9. При величине показателя, превышающей диагностический порог 2000 МЕ, назначают курсовую дозу экулизумаба.